Management of children with auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) / Tratamento de crianças com espectro da neuropatia auditiva (ENA)

ABSTRACT INTRODUCTION: ANSD is a challenging problem. OBJECTIVE: To present our experience on management of the children with ANSD with respect to clinical data. METHODS: This retrospective study included all children younger than 16 years of age who applied to the department between 2005 and 2013 (with the exception of newborn hearing screening NHS referrals). The data were derived from pure tone, OAEs and ABR tests, and further medical risk factors of the subjects were evaluated. RESULTS: ANSD was recognized in 74 ears of 40 children (B/U: 34/6) among 1952 children with SNHL (2.04%) detected among 9520 applicants to the department (0.42%). The clinical tests revealed that hearing loss greater than 15 dB was present in both ears of 38 cases. The degree of hearing loss was profound in 48% children, severe in 12% children, moderate in 28% children, mild in 10% children and normal in 5% children. ABRs were absent/abnormal in 37/3 ears and CMs were detected in all. Acoustic reflexes were absent in all ears. Rehabilitation was managed by CI and hearing aids in 15 and 23 cases, respectively. FM system was given to two cases displaying normal hearing but poor speech discrimination in noisy environments. CONCLUSION: ANSD is a relatively challenging problem for the audiology departments because of its various clinical features and difficulties in management. Our patients with ANSD most commonly displayed profound hearing loss. The number of overlooked cases may be minimized by performing ABR and OAE in every case referred with the suspicion of hearing loss.

Resumo Introdução: Espectro da neuropatia auditiva ainda é uma condição clínica desafiadora. Objetivo: Apresentar nossa experiência no tratamento de crianças com espectro da neuropatia auditiva em relação aos dados clínicos. Método: Este estudo retrospectivo incluiu crianças menores de 16 anos de idade que deram entrada no departamento entre 2005 e 2013 (com exceção de encaminhamentos para triagem auditiva neonatal). Foram avaliados os dados obtidos a partir dos exames de audiometria tonal, emissões otoacústicas (EOA), potencial evocado auditivo de tronco encefálico (ABR) e outros fatores de risco. Resultados: Das 1.952 crianças com perda auditiva neurossensorial (2,04%) detectadas dentre os 9.520 candidatos que deram entrada no departamento (0,42%), espectro da neuropatia auditiva foi reconhecida em 74 orelhas de 40 crianças (B/U: 34/6). Os testes clínicos revelaram que uma perda auditiva superior a 15 dB estava presente em ambas as orelhas em 38 casos. O grau de perda auditiva das crianças era profundo em 48%, grave em 12%, moderado em 28%, leve em 10%, e normal em 5%. ABR estava ausente/anormal em 37/3 orelhas e microfonia coclear foi detectado em todas as crianças. Reflexos acústicos estavam ausentes em todas as orelhas. A reabilitação foi tratada com implante coclear e aparelhos auditivos em 15 e 23 casos, respectivamente. Um sistema FM foi utilizado em dois casos que apresentavam audição normal, mas discriminação deficiente da fala em ambientes ruidosos. Conclusão: Espectro da neuropatia auditiva é um problema desafiador para os departamentos de audiologia, devido às suas várias características clínicas e dificuldades no tratamento. Em nossos pacientes a perda auditiva profunda foi a mais frequente. O número de casos negligenciados pode ser diminuído com a realização dos exames ABR e EOA em todos os casos encaminhados com suspeita de perda auditiva.

Prevalência do espectro da neuropatia auditiva em um serviço de saúde auditiva / Prevalence of auditory neuropathy spectrum disorder in an auditory health care service

Oespectro da neuropatia auditiva (ENA) caracteriza-se pelo acometimento do nervo auditivo, associado à preservação da função das células ciliadas externas cocleares. OBJETIVO: Determinar a prevalência do ENA em sujeitos com perda auditiva neurossensorial (PANS). MÉTODO: Estudo retrospectivo realizado de 2010 a 2012, pela análise dos prontuários de 2.292 sujeitos com PANS. Foram coletados dados das avaliações otorrinolaringológica e audiológica, por meio da audiometria tonal e vocal, imitanciometria, Emissões Otoacústicas (EOAs) e Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico (PEATE). Critérios de inclusão: presença das EOAs e/ou Microfonismo Coclear (MC); ausência ou alterações nas ondas do (PEATE) e ressonância nuclear magnética cerebral normal. RESULTADOS: Entre os 2.292 sujeitos com PANS, 27 (1,2%) apresentaram ENA, sendo 37% masculino e 63% feminino. Entre os sujeitos com ENA, 29,6% tinham PANS leve; 55,5% moderada; 7,4% grave e 7,5% profunda. Em relação à faixa etária, 14,8% estavam entre 0 e 20 anos, 33,4% entre 21 e 40 anos, 44,4% entre 41 e 60 anos e 7,4% acima de 60 anos. CONCLUSÃO: A prevalência do ENA neste estudo foi de 1,2% em sujeitos com PANS.

Auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) is characterized by impairment of the auditory nerve associated with preservation of outer hair cell function. OBJECTIVE: To establish the prevalence of ANSD in subjects with sensorineural hearing loss (SNHL). METHOD: This retrospective study was carried out between 2010 and 2012 and included the charts of 2,292 individuals with SNHL. Data from otolaryngological and audiological examinations based on pure-tone and speech audiometry, impedance tests, otoacoustic emissions (OAEs), and brainstem auditory evoked potentials (BAEPs) were collected. Inclusion criteria: presence of OAEs and/or cochlear microphonic (CM); absent or altered BAEPs, and normal MRI scans of the brain. RESULTS: Twenty-seven (1.2%) of the 2,292 subjects with SNHL had ANSD (37% males; 63% females). Mild SNHL was seen in 29.6% of the individuals with ANSD; 55.5% had moderate SNHL; 7.4% had severe SNHL; and 7.5% had profound SNHL. In terms of age, 14.8% were aged between zero and 20 years, 44.1% were 41 to 60 years old, and 7.4% were above the age of 60. CONCLUSION: ANSD was seen in 1.2% of the individuals with SNHL included in this study.

Electrophysiological study of hearing in full-term small-for-gestational-age newborns / Estudo eletrofisiológico da audição em recém-nascidos a termo pequenos para a idade gestacional

PURPOSE: To describe the Brainstem Auditory Evoked Potential (BAEP) results of full-term small-for-gestational-age newborns, comparing them to the results of full-term appropriate-for-gestational-age newborns, in order to verify whether the small-for-gestational-age condition is a risk indicator for retrocochlear hearing impairment. METHODS: This multicentric prospective cross-sectional study assessed 86 full-term newborns - 47 small- (Study Group) and 39 appropriate-for-gestational-age (Control Group - of both genders, with ages between 2 and 12 days. Newborns with presence of transient evoked otoacoustic emissions and type A tympanometry were included in the study. Quantitative analysis was based on the mean and standard deviation of the absolute latencies of waves I, III and V and interpeak intervals I-III, III-V and I-V, for each group. For qualitative analysis, the BAEP results were classified as normal or altered by analyzing these data considering the age range of the newborn at the time of testing. RESULTS: In the Study Group, nine of the 18 (38%) subjects with altered BAEP results had the condition of small-for-gestational-age as the only risk factor for hearing impairments. In the Control Group, seven (18%) had altered results. Female subjects from the Study Group tended to present more central alterations. In the Control Group, the male group tended to have more alterations. CONCLUSION: Full-term children born small or appropriate for gestational age might present transitory or permanent central hearing impairments, regardless of the presence of risk indicators.

OBJETIVO: Caracterizar as respostas do Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico de recém-nascidos a termo pequenos para idade gestacional, comparando-as às de recém-nascidos a termo adequados para idade gestacional, verificando se a condição de pequeno para a idade gestacional é indicador de risco para alteração auditiva retrococlear. MÉTODOS: Este estudo multicêntrico transversal prospectivo avaliou 86 recém-nascidos a termo, sendo 47 pequenos (Grupo Estudo) e 39 adequados para idade gestacional (Grupo Controle), de ambos os gêneros, com idades entre 2 e 12 dias de vida. Foram incluídos os recém-nascidos com presença de emissões otoacústicas evocadas por estímulo transiente e timpanometria tipo A. A análise quantitativa dos dados foi feita baseada na média e desvio-padrão das latências das ondas I, III, V e interpicos I-III, III-V, I-V para cada grupo. Para análise qualitativa, os resultados dos potenciais evocados auditivos foram classificados em alterados ou normais mediante essas análises, considerando-se a faixa etária do recém-nascido no momento do exame. RESULTADOS: No Grupo Estudo, dos 18 (38%) que apresentaram potencial evocado auditivo alterado, nove tiveram como risco auditivo apenas o fato de ser pequeno para a idade gestacional. No Grupo Controle, sete (18%) tiveram alteração. Encontrou-se tendência a alterações centrais no Grupo Estudo do gênero feminino. No Grupo Controle, houve tendência a alterações no gênero masculino. CONCLUSÃO: Crianças a termo, nascidas com peso adequado ou pequenas para a idade gestacional, podem apresentar alterações auditivas de caráter central, transitórias ou permanentes, independente da presença de indicadores de risco auditivo.

Estudio electrofisiológico y electroacústico de un desorden del espectro de neuropatía auditiva: reporte de un caso en recién nacido de alto riesgo / Electrophysiology and electroacoustic study of spectrum disorder of auditory neuropathy: report of a case in high-risk newborn

El desorden del espectro de neuropatía auditiva (DENA) describe una condición en la cual se observa o se ha observado emisiones otoacústicas (EOA) junto con potenciales evocados auditivos de tronco (PEAT) anormales o ausentes. Su identificación se basa en la presencia de potencial microfónico coclear (PMIC) junto con un PEAT anormal o ausente y EOA presentes o antecedentes de su presencia. Los umbrales tonales pueden encontrarse entre los rangos de normalidad hasta pérdidas auditivas profundas. El reconocimiento del habla generalmente se encuentra afectado particularmente en presencia de ruido de fondo, sin embargo en algunos individuos se mantiene conservado (sin ruido). Se presenta caso clínico de un recién nacido de sexo femenino de pretérmino de 29 semanas y 810 grs (GIII), apgar 7/8, presenta displasia broncopulmonar, sospecha de infección connatal tratada, hiperbilirrubinemia (max 11 mg/dl) tratada con fototerapia. Es derivada al Servicio de Otorrinolaringología para su evaluación auditiva. La evaluación auditiva realizada corresponde a potenciales evocados auditivos de tronco (PEAT), impedanciometria, audiometría de campo de respuesta reflejas y emisiones oto-acústicas. Los resultados obtenidos concuerdan con lo descrito en la literatura para un DENA.

Auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) describes a condition in which it is possible to find otoacoustic emissions (OAE) in presence of abnormal or absent auditory brainstem evoked potentials (ABR). The pure tone thresholds may show a spectrum from normal to profound hearing loss. Speech recognition is often affected in presence of background noise, but in some individuals remains intact. We report a case of a pre term newborn (female) of 29 weeks and 810 grams, Apgar 7/8, bronchopulmonary dysplasia, suspected connatal infection, and hyperbilirubinemia (max 11 mg / dl). She was referred to Hospital Padre Hurtado for hearing assessment. The hearing test performed were an ABR, tympanometry & acoustic reflex, visual reinforcement audiometry and otoacoustic emissions. The results are consistent with those described in the literature for ANSD.

Hipoacusias centrales / Central hypoacusis

Se retoma el interes por el estudio del Sistema Nervioso Auditivo Central (SNAC) iniciado por Bocca en la decada de los 50, con el enfoque de autores contemporaneos quienes describen las funciónes de análisis del sonido, las habilidades auditivas centrales, la clasificación de los trastomos del SNAC y la aplicación de pruebas auditivas con sensibilidad diagnostica central